Maapliv solución para perfusión – prospecto, posología, efectos adversos

1. Qué es Maapliv y para qué se utiliza

Maapliv contiene aminoácidos, que pertenecen a un grupo de medicamentos denominado aminoácidos para uso parenteral. Contiene los siguientes aminoácidos:

L-alanina, L-arginina, ácido L-aspártico, L-cisteína clorhidrato monohidrato, ácido L-glutámico, glicina, L-histidina, L-lisina monohidrato, L-metionina, L-fenilalanina, L-prolina, L-serina, taurina, L-treonina, L-triptófano y L-tirosina.

Maapliv se utiliza para tratar la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (EOOJA) en pacientes desde su nacimiento. Se emplea cuando los pacientes tienen un empeoramiento repentino de la EOOJA y no pueden tomar una dieta especial libre de determinados aminoácidos. La EOOJA es un trastorno genético raro en el que el organismo no puede descomponer determinados aminoácidos que se encuentran en las proteínas. Esto deriva en una acumulación de sustancias dañinas en la sangre y la orina, lo que puede causar problemas graves de salud.

2. Qué necesita saber antes de empezar a usar Maapliv

No use Maapliv

• si es alérgico a alguno de los aminoácidos o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

Informe a su médico si tiene:

• fallo cardiaco
• disminución de la función renal
• disminución de la función hepática
• predisposición a la tromboembolia

Antes de iniciar el tratamiento, su médico controlará su estado clínico y realizará algunas pruebas, especialmente al comienzo de la perfusión (goteo). Estas incluyen:

• comprobación de los niveles de líquidos y electrolitos;
• osmolalidad sérica (medición de agua y sustancias disueltas, como glucosa, nitrógeno ureico y sodio, en sangre);
• equilibrio acidobásico (cantidades adecuadas de ácidos y básicos en sangre u otros fluidos corporales);
• glucosa en sangre;
• amoniaco (un residuo normal del organismo) en sangre;
• proteínas en sangre;
• función renal y hepática.

Si presenta un desequilibrio hidroelectrolítico importante, demasiados líquidos en el organismo o un trastorno metabólico grave, este deberá corregirse antes de que se le administre la perfusión.

El uso de soluciones con aminoácidos, como Maapliv, para nutrición intravenosa puede producir reacciones anafilácticas repentinas graves. Si experimenta signos o síntomas de una reacción alérgica durante el tratamiento, informe a su médico o enfermero inmediatamente. Estas incluyen:

• habón urticarial
• erupción
• picazón
• mareo
• sibilancia
• dificultad para respirar
• hinchazón de la lengua

Los pacientes que reciben nutrición intravenosa pueden desarrollar oclusiones en los vasos sanguíneos de los pulmones. Si experimenta signos o síntomas de una oclusión durante el tratamiento, informe a su médico o enfermero inmediatamente. Estas incluyen:

• falta de aliento
• dificultad para respirar
• tos
• molestia en el pecho
• frecuencia cardiaca acelerada
• coloración azulada alrededor de la boca, los labios o las uñas debido a un nivel bajo de oxígeno en sangre

En pacientes con descompensaciones agudas críticas o graves, con unos niveles muy altos de leucina en sangre, puede que deba combinarse la administración de Maapliv por vía intravenosa con hemodiálisis o hemofiltración.

Los estudios clínicos se centraron principalmente en los niveles de leucina. Se desconoce el impacto en la mejora de los síntomas u otros aspectos del estado clínico.

Los datos sobre la administración repetida de una formulación libre de aminoácidos de cadena ramificada son limitados.

Otros medicamentos y Maapliv

Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o pudiera tener que tomar cualquier otro medicamento. Las soluciones de aminoácidos pueden provocar un déficit agudo de folato, por lo que deberá administrarse ácido fólico diariamente.

Embarazo, lactancia y fertilidad

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes de que le administren este medicamento.

No hay datos adecuados relativos al uso de Maapliv en mujeres embarazadas o en periodo de lactancia.

Si está embarazada, recibirá este medicamento solo si su médico lo considera absolutamente necesario para su recuperación. Maapliv solo debe administrarse a mujeres embarazadas tras una meticulosa valoración.

No se esperan efectos en los recién nacidos/niños en periodo de lactancia con dosis terapéuticas de Maapliv. En cualquier caso, Maapliv solo debe administrarse a mujeres en periodo de lactancia tras una meticulosa valoración.

Conducción y uso de máquinas

Maapliv no afecta a su capacidad para conducir o utilizar máquinas.

3. Cómo usar Maapliv

Maapliv se administrará en forma de perfusión (goteo) en una vena.

La dosis de Maapliv se ajustará de acuerdo con su capacidad para procesar aminoácidos, así como su edad, peso y necesidades nutricionales.

La dosis recomendada es de entre 39 y 58 ml/kg/24 horas para recién nacidos y niños de hasta 2 años y de entre 19 y 39 ml/kg/24 horas para niños, adolescentes y adultos.

Conserve el frasco protegido de la luz durante la administración.

Si usa más Maapliv del que debe

Dado que su tratamiento está vigilado por un médico o un enfermero, es muy improbable que reciba más medicamento del que debe en su perfusión.

Los efectos de una sobredosis pueden incluir síntomas de retención/sobrecarga de líquidos, alteraciones electrolíticas y edema pulmonar agudo; mientras que los síntomas de sobredosis de aminoácidos pueden incluir tiritona, vómitos, dolor de cabeza, náuseas, hiperamonemia (demasiado amoniaco en sangre) y aumento de la pérdida de aminoácidos en los riñones.

En caso de sobredosis, la perfusión debe interrumpirse inmediatamente y puede reanudarse tras reducir la dosis o la velocidad de perfusión.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Estas reacciones son poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas).

Efectos adversos graves

• Reacciones alérgicas (anafilácticas o anafilactoides). Hipersensibilidad. Los síntomas pueden incluir fiebre o escalofríos, tiritona, sudoración excesiva, erupciones cutáneas, edema en la cara o los párpados, dificultad para respirar, frecuencia cardiaca anormalmente alta, presión arterial anormalmente baja o alta.

  Si se producen estos signos de reacción alérgica, debe interrumpirse la perfusión inmediatamente.

• Trastornos metabólicos/nutricionales con hiperamonemia secundaria.

  En caso de hiperamonemia, debe interrumpirse inmediatamente la perfusión y el médico responsable del tratamiento debe iniciar un tratamiento específico.

• Trastornos renales y urinarios que derivan en azotemia.

• Formación de coágulos de sangre que obstruyen los vasos sanguíneos de los pulmones

  (tromboembolia pulmonar) o las venas (tromboembolia venosa). Esto puede producir dolor en el pecho, dificultad al respirar y desfallecimiento.

  Si se experimentan estos signos, la perfusión debe interrumpirse y debe iniciarse una evaluación del estado clínico del paciente.

Otros efectos adversos

• Pruebas de función hepática en sangre anómalas, insuficiencia. Aumento de enzimas hepáticas y bilirrubina en sangre, colecistitis y colelitiasis.
• Inflamación de la vesícula biliar, piedras en la vesícula biliar y problemas con el flujo de bilis.
• Inflamación de la vena en la localización de una perfusión, irritación venosa, dolor, calor, hinchazón e induración del conducto venoso.

Si experimenta algún cambio en su estado durante el tratamiento o después del tratamiento, informe inmediatamente a su profesional sanitario o a cualquier otro miembro del equipo médico.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Conservación de Maapliv

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

Conservar en el embalaje original para protegerlo de la luz.

No refrigerar o congelar.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y en el frasco después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

No utilice este medicamento si observa que el frasco tiene fugas u observa partículas en la solución.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición de Maapliv

• Los principios activos son L-alanina, L-arginina, ácido L-aspártico, L-cisteína clorhidrato monohidrato, ácido L-glutámico, glicina, L-histidina, L-lisina monohidrato, L-metionina, L-fenilalanina, L-prolina, L-serina, taurina, L-treonina, L-triptófano, L-tirosina.
• Los demás componentes son ácido acético o hidróxido de sodio (para ajustar el pH) y agua para inyecciones.

Aspecto del producto y contenido del envase

Maapliv es una solución para perfusión disponible en frascos de vidrio incoloro de 500 ml. Cada frasco viene envasado en una caja.

Solución transparente libre de partículas.

Titular de la autorización de comercialización

RECORDATI RARE DISEASES Tour Hekla

52 avenue du général De gaulle 92800 Puteaux

Francia

Responsable de la fabricación

RECORDATI RARE DISEASES Eco River Parc

30 rue des Peupliers

92000 Nanterre

Francia

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

Belgique/België/Belgien

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Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva

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Tel: + 46 8 545 80 230 Švedija

България

RECORDATI RARE DISEASES Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58

Франция

Luxembourg/Luxemburg

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Tél/Tel: +32 2 46101 36 Belgique/Belgien

Česká republika

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Francie

Magyarország

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Danmark

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RECORDATI RARE DISEASES germany gmbH Tel: +49 731 140 554 0

Nederland

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Tel: +32 2 46101 36 België

Eesti

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Tel: + 46 8 545 80 230

Rootsi

Norge

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Tlf: +46 8 545 80 230

Sverige

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Österreich

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Deutschland

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RECORDATI RARE DISEASES Spain S.L.U. Tel: + 34 91 659 28 90

Polska

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Francia

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Portugal

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Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska

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Fecha de la última revisión de este prospecto:.

Este medicamento se ha autorizado en «circunstancias excepcionales». Esta modalidad de aprobación significa que debido a la rareza de la enfermedad no ha sido posible obtener información completa de este medicamento.

La Agencia Europea de Medicamentos revisará anualmente la información nueva de este medicamento que pueda estar disponible y este prospecto se actualizará cuando sea necesario.

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.

En la página web de la Agencia Europea de Medicamentos puede encontrarse este prospecto en todas las lenguas de la Unión Europea/Espacio Económico Europeo.

ANEXO IV

CONCLUSIONES SOBRE LA CONCESIÓN DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN EN CIRCUNSTANCIAS EXCEPCIONALES Conclusiones presentadas por la Agencia Europea de Medicamentos sobre:

• Autorización de comercialización en circunstancias excepcionales

Teniendo en cuenta la solicitud, el CHMP opina que la relación riesgo/beneficio es favorable para recomendar la concesión de la autorización de comercialización en circunstancias excepcionales tal como se explica de forma más completa en el informe público europeo de evaluación.